?

Log in

No account? Create an account

Previous Entry | Next Entry

Jul. 7th, 2012

Я несколько отдохнул от нашей акции по поиску меланомы, и поэтому могу написать про другую опухоль кожи. Собственно, послушать про нее доклад – была одна из двух целей моей поездки на конференцию в Питер, ибо опухоль эта - редкая штука, и за почти 10 лет работы с опухолями кожи я видел ее только один раз. И ту, в стадии уже рецидива. И на акции я ее искал, искал, но, разумеется, так и не нашел. Ну да и не особо надеялся.

Итак, карцинома Меркеля (рак из клеток Меркеля).



В США ежегодно регистрируется лишь около полутора тысяч случаев этого рака (против 60 - 70 тысяч меланом), а сколько их в России – сказать вообще затруднительно, ибо практически нет достоверной статистики. При этом, данная опухоль примечательна тем, что ведет себя не менее агрессивно, чем меланома, а правильно диагностируется при первичном обращении менее, чем в 1% случаев (sic!). Когда пациент обращается к врачу с такой опухолью, чаще всего ее принимают за какое-нибудь из доброкачественных образований, которые эта опухоль успешно симулирует. Такая печальная ситуация с ее диагностикой существует во всем мире.

Клетки Меркеля – это осязательные клетки. Они расположены в коже, слизистых, и основная их функция – обеспечение нам чувства осязания. Это нейроэндокринные клетки, то есть, они синтезируют нейромедиаторы и нейрогормоны, роль которых недостаточно изучена, и, не вдаваясь в подробности, можно лишь сказать, что они обеспечивают нашей коже тактильное взаимодействие с окружающим миром, формируя осязание и, возможно, субъективные ощущения от осязательного контакта с теми или иными объектами (ага, погладить кота или жабку – совсем разные по приятности чувства :). Количество этих рецепторов на разных участках тела различается – их больше на коже лица, губ, кончиках пальцев, и других участках тела, более ответственных за восприятие окружающей действительности.



Почему из этих прекрасных и, безусловно, нужных нам клеток, возникает рак – никому доподлинно неизвестно. Основные версии – все то же пагубное влияние ультрафиолета, что и в случае с меланомой, оказывающее повреждающее воздействие на генетический аппарат, и мутагенное воздействие полиомавируса, на этих клетках паразитирующего.

В 2008 году группа ученых из Университета Питсбурга выделила из клеток Меркеля полиомавирус, который обнаруживался в 80% образцов исследованных опухолей Меркеля и только в 8% контрольных биоптатов здоровых людей.

При исследовании архивных образцов опухолей Меркеля этот вирус был идентифицирован в 60-80% образцов, а антитела к этому полимавирусу обнаруживаются у 90% больных карциномой Меркеля.
И можно было бы считать вопрос о этиологии рака Меркеля закрытым, если бы не несколько но. У здоровых людей этот вирус тоже встречается часто, он широко распространен в популяции: антитела к вирусу определяются у 45% детей до 10 лет, и у более чем 80% людей, старше 60 лет. То есть, этот вирус играет роль в развитии карциномы Меркеля, и практически всегда она возникает в его присутствии, но не является единственным и обязательным условием для возникновения этого вида рака: в какой-то момент жизни инфицируется им 80% людей, а болеет карциномой лишь 0,000023 %.
Наиболее вероятно, что развитие заболевания на фоне инфицированности палиомовирусом Меркеля связано с состоянием иммунной системы.: показано, что иммунодефициты различной природы являются фактором риска развития карциномы Меркеля: у людей с ВИЧ, у онкогематологических пациентов и на фоне иммуносупрессии после трансплантации органов карцинома Меркеля возникает достоверно чаще. Да и у здоровых людей это заболевание возникает в 90% случаев у лиц старше 50 лет.

Заболевание чаще всего начинается с появления небольшого куполообразного узелка на коже, чаще всего красного, розового или синюшного цвета. Образование обычно ровненькое, симметричное, кожа на нем обычно гладкая, наощупь узелок плотный.



Этот узелок довольно быстро появляется и подрастает до 1-2 см, и никак не беспокоит пациента иначе, чем самим фактом своего появления. Локализован чаще всего на открытых участках тела, но не обязательно. На рисунке ниже представлена локализация почти двухсот карцином Меркеля, как видно, локализация на открытых участках - не обязательное условие:



На этом этапе пациент обычно обращается к врачу, но, как уже было написано выше, чаще всего опухоль принимают за доброкачественное образование, и лишь в 1% случаев она вызывает беспокойство у врача и выполняется биопсия.
На представленной ниже фотографии случаи, когда карцинома Меркеля была диагностирована неверно, что в результате привело к запущенным случаям:


А - ошибочно диагностирован халязион, В - ошибочно диагностирована эпидермоидная киста, С - ошибочно диагностирована пиогенная гранулема.

Если опухоль удалить на этой стадии, то вероятность выжить довольно высока – пятилетняя выживаемость около 60-80%. Однако, карцинома Меркеля способна к метастазированию по лимфатическим путям уже довольно рано: иногда уже при размерах до 2 см и часто при размерах 2-5 см можно выявит метастазы в регионарных лимфоузлах. При наличии последних пятилетняя выживаемость сразу снижается до 40%.
При наличии отдаленных метастазов ситуация, разумеется, много хуже – 5-летний период переживают лишь 18% пациентов, а продолжительность жизни большей части больных менее 7 месяцев.

В лечении локальных стадий применяется хирургическое и лучевое лечение, а в лечении диссеминированных и неоперабельных форм – химиотерапия. Последняя в случае этого заболевания довольно эффективна на начальных этапах, и дает около 40% ответов, но ее эффект кратковременный. Связь развития опухоли с состоянием иммунной системы дает определенные надежды в изучение роди биологической терапии в лечении этой опухоли: в частности, исследуются препараты интерферонов, фактора некроза опухолей, аналогов соматостатина. Возможно, со временем эти исследования принесут свои плоды.

Пока же единственным действенным методом остается – как можно ранее обнаружить и хирургически иссечь (плюс-минус облучить) опухоль. Поскольку ранней диагностки в данном случае не существует как явления, то единственным методов остается иссекать все образования, подозрительные на карциному Меркеля.



Группа ученых из Вашингтонского Университета, проанализировав довольно большое количество случаев карциномы Меркеля, предложило считать подозрительными на данное заболевание случаи, отвечающими трем из пяти критериев аббревиатуры:

A (asimptomatic) – бессимптомное течение болезни (у 88% пациентов)
E ( expanding rapidly) – быстрый рост (появление и рост опухоли в течение 3 мес.) (63%)
I ( immune supression) – иммуносупрессия (8%)
O (old) – возраст старше 50 лет (90%)
U (UV-exposed site) – открытые участки кожи (81%).
Дополнительными критериями служат красный или розовый цвет опухоли (у 56% больных), сопутствующий хронический лимфолейкоз (у 4%).

На этом все, берегите себя, при обнаружении тех или иных симптомов, описанных в постах - обращайтесь к дерматологам и онкологам.

В посте использовались материалы доклада В.Р. Хайрутдинова на Отечественной Школе Онкологов RUSSCO в Санкт-Петербурге (Практическая Онкология т.13.№2, 2012, с.107-114), M.Heath at all «Clinical characteristics of Merkel cell carcinoma at diagnosis in 195 patients: the “AEIOU” features» (Journal of the American Academy of Dermatology. Volume 58, Issue 3 , Pages 375-381, March 2008), фотографии: Bachmann et al. (World Journal of Surgical Oncology, 2005) Gordon K. Klintworth, материалы сайта http://www.health-res.com.
promo dr_jamais february 19, 2018 10:00 30
Buy for 1 000 tokens
Этот вопрос от пациентов встречается в моей практике довольно часто, и отвечать на него всякий раз непросто, потому что долго, и немного противоречиво. Действительно, с одной стороны, во всех учебниках по онкологии описана классическая аббревиатура ABCDE, где критерий D - diameter - заявлен как…

Comments

( 36 comments — Leave a comment )
chudiki
Jul. 7th, 2012 08:42 pm (UTC)
Блин. Читая Вас становлюсь просто одержимой.
dr_jamais
Jul. 7th, 2012 08:58 pm (UTC)
Знаете, я, если честно, сам не понимаю как правильно.
С одной стороны, я осознаю, что пишу все-таки страшные вещи, и что мне это интересно, а другим, быть может, не очень-то.
С другой стороны, большая часть существующих бед в онкодерматологии, в которой вся патология представлена визуально доступными опухолями (которые обнаруживаются не с использованием КТ, рентгена, исследованием маркеров, а просто глазом - просто возьми и заметь), тупо от неинформированности. От того, что люди смотрят на растущую опухоль годами и обращаются к врачу слишком поздно.
Мне, конечно, очень не хочется формировать у кого-либо канцерофобии, но и как этого совсем избежать, я тоже не понимаю.
Возможно, если так страшно читать, Вам лучше отфрендить мой журнал.
(no subject) - chudiki - Jul. 7th, 2012 09:23 pm (UTC) - Expand
(no subject) - dr_jamais - Jul. 8th, 2012 10:42 am (UTC) - Expand
(no subject) - i_kartinka - Aug. 30th, 2012 08:10 am (UTC) - Expand
(no subject) - dr_jamais - Aug. 31st, 2012 08:57 am (UTC) - Expand
(Anonymous)
Jul. 7th, 2012 09:06 pm (UTC)
Спасибо за Ваш труд.
dr_jamais
Jul. 8th, 2012 10:46 am (UTC)
На здоровье )
dok_zlo
Jul. 7th, 2012 10:36 pm (UTC)
спасибо
dr_jamais
Jul. 8th, 2012 10:43 am (UTC)
Рад, если полезно :)
krivorukova
Jul. 8th, 2012 06:49 am (UTC)
Иээх, "не спасёшься от доли кровавой...".
Хоть совой об пенёк, хоть пеньком об сову - всё одно сове не жить.
Как-то я за последнее время столько нового и интересного узнала о всяких там фибросаркомах, миеломах, и прочих мерзостях,
что какой-то там карциномой меня не проймёшь. Изумляет только богатство и разнообразие всех этих онкологических штук. Как говорила героиня одного сериала: "очумеееть". Реально очуметь можно от того, как устроен человек и чего только в него не понапихано.
dr_jamais
Jul. 8th, 2012 10:45 am (UTC)
Разнообразие - не только в онкологических болезнях. Если поизучать паразитологию, к примеру (равно как и любую другую мед.специальность), то там не менее разнообразней будет. Вообще, конечно, да - все фантазии Босха нервно курят в сторонке в сравнении с каким-нибудь справочником для фельдшера.
(no subject) - krivorukova - Jul. 8th, 2012 11:00 am (UTC) - Expand
(no subject) - dr_jamais - Jul. 8th, 2012 03:56 pm (UTC) - Expand
Света Биктемерова
Jul. 8th, 2012 11:18 am (UTC)
Извините, не потеме. Участвовали в акции присылали фотографии родинок, рекомендовано посещение специалиста.
До конца августа ни о каком специалисте и речи быть не может, т.к. находимся на юге Китая в командировке, людей говорящих по-английски просто катострофически мало! Да и клинику с онкологом в этой деревне надо еще постараься найти.
Вот вопрос: в конце августа можно будет прийти на прием в поликлинику РОНЦ, пусть даже платно, чтоб провериться или это только по направлению?
Или уже сентября подождать?
Спасибо.
dr_jamais
Jul. 8th, 2012 03:57 pm (UTC)
Я думаю, что можно, хотя на сто процентов не скажу - там все меняется все время в поликлинике. На сайте ronc.ru есть телефон справочной, лучше туда позвонить будет.
_anonymus
Jul. 8th, 2012 08:33 pm (UTC)
Такое впечатление, что АПУДомы - настоящее проклятие онкологии, никто их не узнает. Знаю десяток "эндокринных" пациентов с апуд-опухолью- только у одного
правильно поставили диагноз при пункции. А меченый соматостатин не цепляется к этой штуке?
dr_jamais
Jul. 9th, 2012 10:22 am (UTC)
Цепляется, но особого смысла в их применении в диагностике, к.м.к., нет: на ранних стадиях опухоль диагностируется визуально, и исследуется с применением ИГХ, а при подозрении на метастатический процесс или на поздних стадиях - ПЭТ/ПЭТ-КТ, имхо, лучше.
(no subject) - _anonymus - Jul. 9th, 2012 11:34 am (UTC) - Expand
(no subject) - dr_jamais - Jul. 9th, 2012 07:01 pm (UTC) - Expand
broke_heart_
Jul. 9th, 2012 06:55 pm (UTC)
заранее извиняюсь за, возможно, не совсем корректный вопрос, но не могли бы вы посоветовать грамотного онкодерматолога в Москве? желательно в частной клинике. дефицитный товар похоже такие специалисты, а очередь на Каширке бывает длится полдня=(
dr_jamais
Jul. 9th, 2012 07:05 pm (UTC)
Дефицитный, да. Вот вы знаете, частные клиники в этом вопросе точно советовать не буду. По остальной части вопроса... всегда затрудняюсь на такие вопросы отвечать... ну, могу Соколова Д.В. из 62-й посоветовать, если Каширка не нравится.
(no subject) - broke_heart_ - Jul. 9th, 2012 07:15 pm (UTC) - Expand
(no subject) - dr_jamais - Jul. 10th, 2012 06:46 pm (UTC) - Expand
(no subject) - broke_heart_ - Jul. 10th, 2012 06:48 pm (UTC) - Expand
(no subject) - dr_jamais - Jul. 10th, 2012 06:55 pm (UTC) - Expand
(Anonymous)
Jul. 10th, 2012 11:57 am (UTC)
Игорь Евгеньевич а на сколько точна дерматоскопия с камерой канон?
dr_jamais
Jul. 10th, 2012 03:48 pm (UTC)
О, отличный вопрос вы задали. Я сейчас на него отвечу, а потом, может быть, сделаю из этого ответа пост.

Эффективность метода дерматоскопии составляет порядка 89-95%, и эта эффективность никак не зависит от того, какая камера используется и используется ли вообще. Присоединение к дерматосокопу фотокамеры позволяет сделать две вещи - в сложных случая вывести изображение на экран компьютера, чтобы лучше его разглядеть, и, само собой, сохранить изображение для истории. Какая камера при этом используется - Canon, Nicon - абсолютно все равно.

Эффективность дерматоскопии, как и вообще любого метода визуальной диагностики, зависит от специалиста. Любой прибор существует для до того, чтобы можно было что-то увидеть. Дерматоскоп - чтобы можно было что-то увидеть на поверхности кожи, УЗИ-аппарат - чтобы можно было что-то увидеть в глубине тканей, КТ, МРТ, ПЭТ - все эти методы визуальной диагностики позволяют что-то увидеть, что не видно невооруженным глазом. Но увидеть это должен кто-то. Специалист, методом владеющий. Можно раздать сотню дерматоскопов и аппаратов УЗИ роте стройбата, и выпустить эту роту что-то диагностировать, и эффективность такой диагностики, путь даже и на лучших аппаратах, будет ноль.

У нас народ убежден, что чем современней и лучше аппарат, тем качественней диагностика. Что в какой-нибудь поликлинике в Крыжопинске стоит старый УЗИ-аппарат, и туда ходить бессмысленно, а в соседнем коммерческом центре поставили новые, с иголочки, установки, так вот лучше всем туда. Так вот не лучше. Качество аппарата влияет на качество изображения, но никак не влияет на качество специалиста. В поликлинике Крыжопинска может сидеть высококлассный опытный специалист, который на старом аппарате увидит больше, чем нанятый в соседний коммерческий центр сын директора этого центра. Конечно, если этому специалисту в поликлинике дать хороший аппарат, он будет видеть еще больше и лучше, но все равно, суть в том, что для того, чтобы что-то увидеть, нужны хорошие глаза и опыт.
Иногда предпочтительней хороший специалист на УЗ-аппарате, чем никакой на хорошем томографе. Я видел случаи, и далеко не один, когда на современных мультиспиральных томографах пропускали метастазы, которые выявляли потом на УЗ-аппаратах. Иногда это было связано с особенностями методов, но чаще просто с добросовестностью смотрящих или их опытом.

С дерматоскопами - та же фигня. В принципе, опытный онколог или дерматолог, которому доводилось видеть много меланом, без всякого дерматоскопа будет лучше диагностировать эту патологию, чем доктор, вооруженный лучшим дерматоскопом, но вчера окончивший дерматоскопические курсы, и до этого никогда с опухолями кожи не работавший. В последнем случае знание алгоритмов дерматоскопической диагностики и наличие хорошего прибора лишь позволят сгладить отсутствие соответствующего опыта, но не заменят его.

В любом обследовании, всегда, ищите лучшего специалиста, а не прибор. Любой прибор - придаток специалиста, его очки. Можно иметь самые лучшие на свете очки, но не уметь читать и писать, и можно даже без очков прочитать мелкий текст, если хорошо постараться, напрячь зрение, скосить голову, прищурить глаза - у кого какие индивидуальные особенности зрения, лишь бы читать уметь. И в случае дерматоскопии и ранней диагностики меланомы, лучше хороший онколог/дерматолог вообще без дерматоскопа, чем самый лучший аппарат без хорошего специалиста.
(no subject) - (Anonymous) - Jul. 11th, 2012 04:18 pm (UTC) - Expand
(Anonymous)
Jul. 11th, 2012 04:20 pm (UTC)
Игорь Евгеньевич ещё бы интересным был бы пост,о беспегментной меланоме)
dr_jamais
Jul. 11th, 2012 04:57 pm (UTC)
Хм... попробую как-нибудь написать. Наверно, осенью уже. Пока что меланома - немного надоела, хочется про что-нибудь другое :)
aeris_n
Oct. 3rd, 2013 03:58 pm (UTC)
А известно ли, связан ли риск возникновения этой опухоли с наследственностью, как у менланом? Или данных для того, чтобы сказать что-то определенное о такой связи слишком мало?
dr_jamais
Oct. 3rd, 2013 04:06 pm (UTC)
Мне не известно :)
Думаю, что попытки таких исследований проводились, но мне в виде готовых результатов не попадались. Возможно, эти попытки ни к чему не привели - все же редкая опухоль, да еще непростая в диагностике - то есть, проследить на многих поколениях не получится; с меланомами-то не всегда даже насчет бабушек понятно (вроде, умерла, например, бабушка от рака, но от какого именно - никто сказать не может). А возможно, я просто недостаточно усердно искал - опухоль редкая, имеет для меня лишь практическое значение - на тему "не пропустить, если встретится". В общем, то, что прямо не наследуется - это и так понятно, а наследуемую склонность чтобы проследить, тут нужны серьезные исследования на большом материале.
(no subject) - aeris_n - Oct. 3rd, 2013 04:40 pm (UTC) - Expand
(no subject) - dr_jamais - Oct. 4th, 2013 02:57 am (UTC) - Expand
(no subject) - aeris_n - Oct. 15th, 2013 07:03 am (UTC) - Expand
( 36 comments — Leave a comment )

Latest Month

October 2019
S M T W T F S
  12345
6789101112
13141516171819
20212223242526
2728293031  
Powered by LiveJournal.com
Designed by yoksel